폐고혈압증의 증상과 치료

폐고혈압증의 정의

폐고혈압은 심장에서 폐로 이어지는 동맥 (폐동맥)의 혈압이 비정상적으로 높아지는 질병입니다. 통상, 체력 저하 외에 가벼운 운동이라도 숨 가쁨이 나타나고, 경우에 따라서는 가벼운 운동이라도 흔들림이나 피로감이 보이는 일도 있습니다. 흉부 X선 검사, 심전도 검사, 심 초음파 검사로 진단 단서를 얻을 수 있지만 진단을 확인하려면 오른쪽 심실과 폐동맥의 혈압 측정이 필요합니다. 원인 치료와 함께 폐로의 혈액 흐름을 개선하는 약물을 투여하는 것이 효과적입니다.

혈액은 심장의 오른쪽 부분에서 폐동맥을 통해 폐의 얇은 혈관으로 흐르고, 이산화탄소가 혈액에서 제거되어 산소가 추가됩니다. 정상적인 상태에서는 폐동맥의 혈압이 낮기 때문에 심장의 근육은 왼쪽에 비해 오른쪽이 좋습니다. 심장의 오른쪽에서 폐동맥을 통해 폐로 혈액을 보내려면 근력이 필요하지 않기 때문입니다. 반면에 심장의 왼쪽 부분은 훨씬 더 높은 혈압에 반대하여 혈액을 온몸으로 보내야 하기 때문에 근육이 두꺼워집니다. 폐고혈압증에서는 폐동맥을 통해 혈액을 보내기 위해 심장의 오른쪽 부분에 큰 부담이 걸립니다. 그 상태가 오랫동안 계속되면 우심실이 두꺼워지거나 확대하거나 하여 폐성심이라는 상태가 되어, 결과적으로 우 심부전에 빠집니다.

폐고혈압증의 원인

폐동맥성 폐고혈압은 다수의 상이한 질환에 의해 유발될 수 있습니다. 때로는 명확한 원인 없이 일어날 수 있습니다 (특발성). 특발성 폐고혈압 환자는 남성보다 여성보다 2배 더 많으며 진단 시 평균 연령은 약 35세입니다. 이 질병이 있는 여러 가족에서 유전자 변이가 확인되었습니다 (유전성). 이러한 유전자 변이로 인해 폐고혈압이 일어나는 실제 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다. 폐동맥성 폐고혈압의 위험 인자로는 몇 가지 약물과 독소가 확인되었습니다 (예 : 다이어트 보조제, 암페타민, 코카인, 선택적 세로토닌 재 흡수 억제제 [SSRI] 등). 임산부가 임신 20주 이후에 SSRI를 복용하면 신생아에게 폐고혈압이 발생할 위험은 평소보다 높습니다. 폐동맥성 폐고혈압은 문맥압 항진증, HIV 감염, 선천성 심장 질환, 주혈흡충증, 전신성 강피증 (강피증) 등 특정 질환이 있는 경우에도 발생합니다.

좌 심부전 은 폐고혈압의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 좌 심부전은 긴 고혈압 또는 관상동맥 질환이 있는 환자에서 발생할 수 있습니다. 심장의 왼쪽 부분에서 전신으로 혈액을 정상적으로 전달할 수 없으면 혈액이 폐에 정체되어 폐 혈관의 압력이 상승합니다. 심장이 제대로 확장되지 않는 경우에도 혈액이 폐에 정체되어 폐고혈압증의 원인이 됩니다.

폐 질환이나 혈액 중의 산소 수준 저하에 의해 폐고혈압증이 될 수도 있습니다. 질병으로 폐가 손상되면 혈액을 보내는 데 더 많은 노력이 필요합니다. 가장 많은 폐 질환 중 하나는 만성 폐쇄성 폐 질환 ( COPD)입니다. COPD가 되면 폐의 작은 공기주머니(폐포)와 함께 폐에 있는 얇은 혈관(모세 혈관)이 파괴됩니다. COPD에서 폐고혈압의 원인으로 가장 중요한 것은 혈액에서 산소 수준의 감소로 인한 폐동맥의 협착입니다. 혈액의 산소 수치를 낮추는 다른 조건으로는 수면 무호흡 증후군과 고지에 거주하거나 장기 체류하는 것이 포함되지만, 이들은 또한 폐고혈압을 일으킬 수 있습니다.

특정 만성 질환에서 반복 (만성적으로) 혈전이 발생합니다. 다리에 생긴 혈전이 부유하여 정맥계에서 우심을 거쳐 폐동맥이나 그 앞의 폐 내의 가는 혈관에 도달하면 폐색전증이 일어납니다. 이러한 혈전이 녹지 않고 남아 있으면 폐동맥이 가늘고 딱딱해집니다. 이 결과 폐고혈압의 일종인 만성 혈전 색전성 폐고혈압이라고 불리는 병태가 발생합니다.

기타 메커니즘에 의해 폐고혈압증을 일으키는 질환으로서, 혈액 질환(만성 용혈성 빈혈, 골수 증식성 질환, 비장 적출 등), 전신성 질환(사르코이드증, 폐 랑게르한스 세포 조직구증, 림프 혈관 근종 증 등) , 기타 일부 질병이 있습니다.

폐고혈압증의 증상

가장 흔한 증상은 운동 중 호흡 곤란으로 거의 모든 환자에서 발견됩니다. 운동 중에 흔들림이나 피로감이 보일 수 있습니다. 전신의 조직에 충분한 산소가 닿지 않기 때문에 탈력감이 나타나기 쉬워집니다. 기침 (드물게 기침과 함께 피가 나옵니다) 및 천명과 같은 다른 증상은 일반적으로 기본 폐 질환으로 인해 발생합니다. 붓기 (부종)는 특히 다리에서 흔히 볼 수 있으며 혈관에서 조직으로 액체 성분이 새어 나오기 때문에 발생합니다. 이 부종은 일반적으로 우심부전이 발생하는 징후 중 하나입니다.

폐고혈압증의 치료

혈관확장제(혈관확장제)는 폐동맥의 혈압을 낮추면 효과를 발휘합니다. 혈관확장제는 삶의 질(QOL)을 개선하고 생존기간을 연장하고 폐이식을 검토할 필요가 있을 때까지 시간을 걸릴 수 있습니다. 그러나, 혈관확장제를 사용하면 위험한 상태에 빠지는 환자도 있기 때문에  통상은 투여 개시 전에 심장 카테터실에서 의사가 혈관확장제의 효능을 미리 시험할 수 있습니다. 폐 질환으로 인한 폐고혈압 환자에게 혈관 확장제가 효과적인지는 입증되지 않았습니다.

혈관확장제에는 프로스타사이클린(폐동맥 확장)과 관련된 것 등이 있으며, 구체적인 예로는 정맥내에 투여하는 에포프로스테놀, 흡입제인 일로프로스트나 트레프로스티닐, 피부 아래에 주사하는 트레프로스티닐, 또는 경구로 투여하는 셀렉시파그 등이 있습니다. 혈관확장제는 경구 투여될 수 있으며, 예를 들어, 포스포디에스테라제 5 억제제(예를 들어, 실데나필 및 타다라필), 엔도세린 수용체 길항제(보센탄, 암브리센탄, 마시텐탄), 구아닐산시클라제 자극제(리오시구아토) 등이 있습니다. 엔도 세린은 혈액에 존재하는 물질로 혈관을 확장합니다. 포스포디에스테라아제 억제제와 구아닐산시클라제 자극제는 신체에 보통 존재하는 물질인 일산화질소의 기능을 높여 폐동맥의 확장을 촉진합니다.

혈중 산소 수치가 낮아진 폐고혈압 환자는 비강 캐뉼라나 산소마스크를 통해 산소를 지속적으로 흡입하여 폐동맥의 혈압을 억제하고 호흡 곤란을 완화시킬 수 있습니다. 심장이 효율적으로 박동할 수 있도록 정상적인 혈액량을 유지함과 동시에 다리의 붓기를 완화하기 위해 일반적으로 이뇨제를 투여하여 우심실을 보조합니다. 혈전 위험과 폐색전증의 위험을 줄이기 위해 항응고제가 투여될 수 있습니다.

폐 이식은 폐고혈압 환자의 치료로 확립된 방법입니다. 폐 이식을 받을 수 있는 것은 수술에 수반해 예상되는 후유증이나 곤란에 견딜 수 있는 체력이 있는 중증 환자에게 한정됩니다.